提起系统性红斑狼疮，人们常常闻之色变。系统性红斑狼疮果真如此可怕吗？我国的诊疗现状如何？有哪些新进展？
狼疮究竟多可怕？
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心主任、北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，系统性红斑狼疮（sle）是一种系统性自身免疫性疾病，目前尚不能治愈。据估测，我国目前约有100万sle患者。
如何理解“系统性”？
曾小峰解释，系统性红斑狼疮是一种全身性疾病，它往往导致脏器的损伤，尤其是肾脏和神经系统、皮肤、血液系统、呼吸系统，几乎所有的系统都可能受累。
出现什么症状需要筛查是否为系统性红斑狼疮？“由于系统性红斑狼疮的临床表现多种多样，因此，系统性红斑狼疮可以引起很多症状，可以说是什么症状都可能有。只要是其他疾病不能解释的问题，都可以去筛查一下。”曾小峰指出，系统性红斑狼疮属于风湿病范畴，如果患者出现关节肿痛、皮疹、不明原因的发烧，白细胞、血小板减少等，都应该去风湿免疫科筛查是否为系统性红斑狼疮。
哪些人群是系统性红斑狼疮的高发人群？
国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心办公室主任、北京协和医院风湿免疫科副主任李梦涛教授介绍，系统性红斑狼疮患者主要集中于生育年龄女性，男女患者比例约为1∶12。成人患者的平均发病年龄在30岁左右，而这正是他们在家庭和社会中担任重要角色的时候，但也有几岁便发病的儿童患者，“帮助他们实现‘多幸福生活60年’是我们不懈努力的目标。”
“截至目前，系统性红斑狼疮的发病机制尚未完全阐明。”北京协和医院风湿免疫科主任医师田新平教授介绍，目前比较普遍接受的是由基因、环境因素与免疫系统之间复杂的相互作用导致机体的免疫功能紊乱、免疫耐受受损所致。
迄今为止，系统性红斑狼疮仍是一种不可治愈的终身性疾病，一经罹患便终身相伴，疾病易复发、复发与缓解交替，给患者本人及其家庭带来极大的精神和经济负担。
患者需要当心哪些坑？
曾小峰指出，目前我国sle患者的10年生存率已升至89%，与国际发达国家水平相当。但随着病程延长，几乎所有sle患者都有不同程度的脏器受累。在疾病发展过程中脏器受累的不可逆损伤会逐渐累积，最终造成患者多器官功能衰竭，导致死亡。
“目前部分患者存在一些误区，一是讳疾忌医，二是面对这样一种目前还无法根治的疾病，急于求成找偏方，结果反而延误诊断治疗。”田新平指出，临床中发现不少患者对疾病规范治疗的意识和依从性较差，自行停药、使用偏方治疗等情况屡见不鲜，也有部分患者过度依赖激素，担心激素减量会致使疾病活动，导致各种并发症发生。
李梦涛指出，除了患者对规范治疗、规律随访的意识薄弱，基层医生对sle的疾病认知也存在严重不足，部分医务人员对规范治疗和达标治疗的认识不充分。由于疾病活动度越高，器官损害和死亡的风险也越高，因此“如何实现减少疾病复发，降低脏器受累累积，减少并发症，使用最低能够维持疾病稳定的激素剂量、甚至停用激素，改善患者的长期预后是达标治疗的重点内容，也是当前中国sle诊疗中面临的挑战。”曾小峰说。
日前，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、国家风湿病数据中心发起并编撰的《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》（以下简称“报告”）在北京发布。该报告剖析了中国sle的流行病学、临床表现特点、治疗与预后现状，结合国际最新研究进展，全面回顾与总结了中国sle诊治中面临的挑战及未来的发展方向。
“这是目前全球首个针对sle的报告，对推动全球sle发展具有借鉴意义。它既是一本蓝皮书，也是一本教科书，还是一本工具书。”曾小峰介绍，这份报告不仅能使中国广大医务工作者对sle有全方位的了解，还能提高中国sle患者对疾病本质与治疗情况的知晓度，提高患者治疗依从性，改善患者的短期与长远预后，同时为相关政府部门制定政策提供参考。
激素治疗，要是不要？
报告指出，我国有89.51%的患者期望减少糖皮质激素（以下简称激素）的使用。
根据中国系统性红斑狼疮研究协作组的数据，我国sle患者中，84.13%的患者正在使用激素，其中部分患者服用激素剂量相当于强的松15mg/d且持续超过6个月及以上，而推荐用于维持治疗的激素剂量为≤10mg/d，说明部分患者用于维持治疗的激素剂量偏大，不良反应也随着剂量增加而增多。
如何帮助患者减少甚至不使用激素？李梦涛指出，激素仍然是治疗系统性红斑狼疮的基础用药，在病程中必须要用激素治疗。但是轻、中、重度患者应使用的激素量是不同的，因此要采用分层治疗，根据病情使用不同的激素量，控制病情的同时适当减少激素，还可以在控制住病情的情况下，由医生来决定逐渐减少激素用药到最小，乃至停用，“需要强调的是，是否逐渐减少激素的用量应该由医生来决定，患者千万不要自我感觉好了就擅自停药，这很可能增加复发的概率。”李梦涛说，希望未来能出现更多有效药物，能长期使用且副作用小，如靶向药物等。
李梦涛介绍，当前包括中国在内，全球在风湿免疫疾病基础转化研究上取得了丰硕成果，随着生物制剂等靶向药物的出现，给患者减少激素用量、实现器官保护带来了可能。